17. März 2024, 8:47 Uhr | Lesezeit: 8 Minuten

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine seltene entzündliche Erkrankung. Das Gefährliche an ihr: Sie kann fast jedes Organ im menschlichen Körper befallen und dessen Funktion stören. Charakteristisch für die Erkrankung ist die Bildung kleiner entzündlicher Knötchen, die zu Vernarbungen und Zystenbildung führen können. Im schlimmsten Fall können lebensbedrohliche Organschäden die Folge sein.

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Was ist Sarkoidose?

Sarkoidose tritt meistens zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr auf und ist eine systematische, aber nicht ansteckende Krankheit. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Pro Jahr erkranken 20 bis 40 Menschen pro 100.000 Einwohnern an Sarkoidose.¹ Durch die Entzündung bilden sich kleine Knoten aus Bindegewebe, die auch „Granulome“ genannt werden. Sie können entweder ohne Folgen abheilen oder bei dem Prozess vernarben. Betrifft die Krankheit allerdings das Herz oder das Zentrale Nervensystem, kann sie schnell lebensbedrohlich werden.²

Welche Ursachen gibt es?

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Sarkoidose sind bis heute nicht bekannt – hierfür werden noch weitere Forschungen benötigt. Allerdings lassen sich einige Risikofaktoren aufzählen, die die Entstehung von Morbus Boeck begünstigen können:

• Überreaktion des Immunsystems auf Infektionen oder schädliche Substanzen (wie Schimmelpilze oder Staub)
• Genetische Faktoren

Menschen europäischer und afrikanischer Abstammung sind am häufigsten von der Krankheit betroffen – sie kann aber bei jedem vorkommen. Typisch für die Sarkoidose ist die Ansammlung von Entzündungsstellen (Granulomen), die sich außerhalb der Lunge an Leber, Augen, Haut, aber auch an den Nieren bilden können. In seltenen Fällen können die Granulome sogar Herz, Gelenke, Knochen, Speicheldrüsen, Geschlechtsorgane und das Zentrale Nervensystem befallen.³

Zudem kann sich die Sarkoidose in unterschiedlichen Krankheitsbildern äußern – unter anderem als:

• Heerfordt-Syndrom: Schwellung der Ohrspeicheldrüsen, chronisches Fieber und Entzündung des Auges
• Löfgren-Syndrom: Akute Entzündung mehrerer Gelenke, druckempfindliche rote Beulen unter der Haut und vergrößerte Lymphknoten
• Blau-Syndrom: Arthritis, Ausschlag und Uveitis

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Welche Symptome treten auf?

Aufgrund dessen, dass Morbus Boeck anfangs oft ohne Symptome verläuft, wird sie bei den Menschen zufällig (z. B. bei einer Röntgenuntersuchung) entdeckt. Wiederum andere haben leichte Symptome vorzuweisen, die sich aber nicht weiter verschlimmern.⁴

Allgemein können folgende Symptome bei einer Sarkoidose auftreten:

• Appetitlosigkeit
• Reizhusten
• Krankheitsgefühl
• Müdigkeit
• anhaltende Grippesymptome
• Fieber
• Unbestimmte Schmerzen im Brustkorb
• Gewichtsverlust
• Gelenkschmerzen
• Vergrößerte Lymphknoten
• Schmerzen im Sprunggelenkt
• Augenentzündungen

Das Tückische an der Sarkoidose ist, dass sie im Grunde genommen den gesamten Körper befallen kann. Abhängig von dem Organ, welches betroffen ist, äußern sich die Symptome unterschiedlich:

• Haut: tastbare Hautknoten oder Ausschlag mit druckempfindlichen Beulen an Beinen und Füßen
• Lunge: Hustenanfälle, trockener Husten, Atemnot, Schmerzen im Brustkorb oder pfeifende Atmung
• Herz: Atemnot, Schwindel oder Schmerzen im Brustkorb
• Augen: Entzündungen unterschiedlicher Bereiche der Augen, Doppelbilder, verschlechterte Sicht, Lichtempfindlichkeit und Rötungen
• Nervensystem: Gefühls- oder Hörstörungen, (selten) Schiefstand des Gesichts durch beschädigten Gesichtsnerv
• Lymphknoten: Knötchen am Hals, in der Leistengegend und in den Achseln, die spürbar sind
• Milz und Leber: Leberwerte im Blut könnten verändert sein, Funktionen der Organe eingeschränkt werden
• Nieren: Verkalkung der Nieren, Nierensteinbildung

Wie ist der Krankheitsverlauf?

Der Verlauf kann bei jedem Menschen unterschiedlich sein. So ist es möglich, dass Sarkoidose bzw. Morbus Boeck schleichend beginnt. Etwa jede zweite Person hat keine Beschwerden vorzuweisen und stellt die Erkrankung eher zufällig fest – beispielsweise bei einer Röntgenuntersuchung.

Die Erkrankung kann als akute oder als chronische Form auftreten. Bei beiden Arten tritt die Bildung von Granulomen auf. Der Unterschied: eine akute Sarkoidose bildet sich meistens von selbst wieder zurück. Hat man jedoch die chronische Form, verläuft sie weitaus gefährlicher. Sie kann nämlich bleibende Schäden an lebenswichtigen Organen wie der Lunge oder am Herz verursachen – wodurch auch ein tödlicher Verlauf möglich wäre.⁵

Akute Sarkoidose

Sie macht sich vor allem als Löfgren-Syndrom bemerkbar und betrifft etwa fünf bis 20 Prozent aller Krankheitsfälle. Bei den Betroffenen äußert sie sich durch Abgeschlagenheit und ein allgemeines Krankheitsgefühl. Zudem bilden sich schmerzhafte rötlich-bräunliche Knötchen auf der Haut und die Lymphnoten vergrößern sich. Weitere Begleiterscheinung wären Fieber und Entzündungen an Gelenken. Auch wenn die Symptome wie der Beginn eines schweren Krankheitsverlaufs wirken, ist die Prognose auf Heilung besser aufgestellt als bei der chronischen Form. Die Granulome heilen meistens von selbst wieder ab.

Chronische Sarkoidose

Im Gegensatz zur akuten Form tritt sie häufiger auf, allerdings verläuft sie schleppend, ohne dabei spezifische Symptome zu haben. 80 Prozent der Betroffenen haben meistens keine Symptome. In der Anfangsphase treten vorwiegend Abgeschlagenheit, Atemnot und anhaltender Reizhusten auf. Zu weiteren Anzeichen zählen auch eine ungewollte Reduktion vom Gewicht und leichtes Fieber.

Problematisch hierbei: Sarkoidose wird in der chronischen Form meist erst durch Zufall oder sehr spät erkannt, wodurch sich auch die Therapie und Behandlung verzögert. Die Heilchancen bei einer chronischen Sarkoidose sind also abhängig von befallenem Organ sowie dem Schweregrad des Verlaufs.

Stadien des Krankheitsverlaufs

Sarkoidose der Lunge lässt sich in vier unterschiedliche Stadien einteilen, die allerdings keine bestimmte Reihenfolge haben und dementsprechend auch nicht nacheinander folgen müssen.

• 1. Stadium: Im ersten Stadium sind die Lymphknoten auf beiden Seiten deutlich vergrößert. Jedoch ist das Gewebe der Lunge nicht von Granulomen befallen.
• 2. Stadium: Im zweiten Stadium haben sich die Lymphknoten bereits stark vergrößert und das Lungengewebe ist von Granulomen befallen.
• 3. Stadium: Die Lymphknoten sind nicht vergrößert, aber das Lungengewebe weist Granulomen auf.
• 4. Stadium: Es entwickelt sich eine Lungenfibrose, die einen irreversiblen Verlust der Lungenfunktion hat.

Diagnose

Anamnese und körperliche Untersuchung

Aufgrund dessen, dass sich die Sarkoidose mit unterschiedlichen Symptomen zeigt, gestaltet sich die Diagnose als komplex. Besteht ein Verdacht auf die Erkrankung, erfolgt eine Anamnese beim Arzt. Das Gespräch hat die Funktion aktuelle Symptome und Beschwerden zu erfassen sowie mögliche genetische Faktoren in die Diagnose einfließen zu lassen. Entscheidet man sich für eine körperliche Untersuchung, stehen die Lunge, Haut und Lymphknoten im Vordergrund, da sie am ehesten von der Krankheit betroffen sind.

Je nachdem welcher Sarkoidose-Verdacht besteht, können weitere Untersuchungsmöglichkeiten eingeleitet werden. Um zu erfahren, wie stark sich die Erkrankung ausgebreitet hat, kann man auf bildgebende Verfahren zurückgreifen und mittels Röntgen Vergrößerungen der Lymphknoten oder Befall durch Granulome feststellen. Eine andere Möglichkeit wäre es, wenn man Gewebeproben der betroffenen Stellen entfernt und mikroskopisch untersuchen lässt.

Weitere Verfahren

Damit man andere Erkrankungen ausschließen und die betroffenen Organe identifizieren kann, eignen sich weitere Untersuchungen. Diese wären unter anderem:

• Lungenfunktionstest
• Blutuntersuchungen
• Tuberkulosetest

Behandlung von Sarkoidose

Falls es zu einer Gefährdung von bestimmten Organen oder zu starken Symptomen kommen sollte, werden Medikamente (mit Kortison) eingesetzt, um die Entzündungen zu hemmen. Somit wird das Fortschreiten der Sarkoidose gezielt verhindert.

Sollte das Medikament nicht vertragen werden oder in seiner Wirkung nicht ausreichen, greift man auf sogenannte „Immunsuppressiva“ zurück. Sie verhindern nämlich, dass körpereigenes Gewebe vom Immunsystem zerstört wird, indem das Immunsystem „heruntergefahren wird“. Bei einer langfristigen Therapie hingegen wird meistens eine Kombination aus Medikamenten und Immunsuppressiva eingesetzt.⁶

Spontane Rückbildung

Häufig kommt es vor, dass sich die Sarkoidose von selbst zurückbildet, ohne dass sie behandelt worden ist. In diesem Fall spricht man von einer „spontanen Rückbildung“. Gerade bei einer akuten Verlaufsform der Erkrankung, wie dem Löfgren-Syndrom, können die Beschwerden und Anzeichen bei ungefähr 95 Prozent der Fälle von selbst verschwinden. In so einer Situation ist dann nur eine Behandlung von den Symptomen notwendig.

Sogar bei dem chronischen Verlauf kann es dazu kommen, dass sich die Granulome häufig nicht weiterbilden oder sich zurückbilden. Abhängig vom Schweregrad der Symptome kann man eine Verlaufsbeobachtung durchführen lassen.⁷

Doch Vorsicht!

Auch wenn sich Granulome häufig spontan zurückbilden, bedeutet dies keine Sicherheit für den Betroffenen. Abgeheilte Granulome sind nämlich in der Lage wiederzukehren. Deswegen ist es wichtig, regelmäßig Verlaufskontrollen durchzuführen, um eine wiederkehrende Sarkoidose schnell zu erkennen und die richtigen Schritte einzuleiten.

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Kann man die Erkrankung vorbeugen?

Leider nein. Das liegt hauptsächlich daran, dass die genauen Ursachen für die Entstehung von Sarkoidose bisher nicht geklärt sind. Aufgrund der Varietät, mit der die Symptome auftreten können, gestaltet sich eine Früherkennung ebenfalls als schwierig. Jedoch ist die Prognose für eine erfolgreiche Heilung der akuten Sarkoidose gut aufgestellt. Bereits in den ersten vier bis sechs Wochen kann es bei einem hohen Anteil der Betroffenen, zu einer spontanen Abheilung kommen. Bei der chronischen Form hingegen ist die Spontanheilung abhängig vom Schweregrad der Erkrankung.

Quellen