27. Mai 2024, 17:45 Uhr | Lesezeit: 8 Minuten

Narkolepsie ist eine neurologische Erkrankung des Gehirns, bei welcher die Betroffenen tagsüber eine starke Müdigkeit verspüren und plötzlich einschlafen können. Problematisch hierbei: die unerwarteten Schlafattacken können gefährliche Unfälle und Situationen im Alltag verursachen.

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Was ist Narkolepsie?

Die neurologische Erkrankung wird umgangssprachlich auch als „Schlafkrankheit“ bezeichnet. Sie entsteht durch den Verlust von Gehirnzellen, die für die Produktion des Nervenbotenstoffs Hypokretin zuständig sind. Für gewöhnlich spielt Hypokretin bei der Regulation von Schlaf und Wachsein eine wichtige Rolle. Überdies nimmt der Botenstoff Einfluss auf das Emotionsverhalten sowie das Belohnungssystem.

Ist die Hypokretin-Produktion gestört und kommt es zu einem Mangel des Botenstoffs, ist eine Steuerung des Schlafs schwierig und die Schlaf-Wach-Architektur wird durcheinandergebracht. In der Folge können Betroffene tagsüber jederzeit und überall ein Müdigkeitsgefühl verspüren und einschlafen, ohne es kontrollieren zu können. Beim Nachtschlaf sind die Schlafphasen verschoben. Es können auch zusätzliche Symptome auftreten, wie beispielsweise eine Kataplexie, bei der es zu einem plötzlichen Verlust der Muskelkraft kommt.Narkolepsie kann in fast jedem Alter auftreten, wobei beide Geschlechter gleich betroffen sind.¹

Typ 1 und Typ 2

Anhand der verminderten Hypokretin-Ausschüttung lassen sich zwei Arten von Narkolepsie diagnostizieren:

Narkolepsie-Typ-1 weist folgende Merkmale auf: Die Betroffenen haben meistens eine Kombination von Tagesschläfrigkeit und Kataplexie. Typischfür diesen Typ ist der Mangel am Botenstoff Hypokretin, der im Nervenwasser des Menschen (Liquor) nachgewiesen werden kann.

Narkolepsie-Typ-2 äußert sich durch einen normalen Hypokretin-Gehalt. Zudem haben die Betroffenen keine Kataplexien und auch die Tagesschläfrigkeit hält über einen Zeitraum von ungefähr mehr als drei Monaten an.

Wie viele Menschen sind betroffen?

In Deutschland sind mindestens 40.000 Menschen von Narkolepsie betroffen, schätzt Dr. Ulf Kallweit, der an der Universität Witten/Herdecke zu den Ursachen der seltenen Erkrankung forscht.² Jedoch geht man von einer hohen Dunkelziffer aus, da oft Jahre vergehen, bis eine gesicherte Diagnose vorliegt. Auch kann es sein, dass viele Menschen an der Erkrankung leiden, ohne es überhaupt zu wissen.

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Ursachen der Narkolepsie 2018 näher aufgedeckt

Die genauen Ursachen für die Entstehung der seltenen Krankheit waren lange umstritten. 2018 konnte eine Forschungsgruppe mit Beteiligung des Universitären Schlaf-Wach-Epilepsie-Zentrums SWEZ des Universitätsspitals Bern die Ursache der Krankheit genauer identifizieren: man wusste zwar schon, dass bei 95 Prozent der Patienten ein spezifischer genetischer Marker vorliegt, der eine Beziehung zum Immunsystem hat; es gelang jedoch, spezielle Immunzellen zu identifizieren, die sich fälschlicherweise gegen diejenigen Nervenzellen im Gehirn richten, die den Botenstoff Hypokretin (auch Orexin genannt) produzieren. Damit wurde bestätigt, dass es sich bei Narkolepsie um eine Autoimmunerkrankung handelt.³

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Unterschiedliche Faktoren können diese Autoimmunreaktion auslösen. Auch der Influenza-Impfstoff Pandemrix, welcher zur Bekämpfung der Schweinegrippe (Influenza-A-Virus H1N1) eingesetzt wurde, stand im Verdacht, eine Narkolepsie zu verursachen. Betroffen waren vor allem Kinder, Jugendliche sowie junge Erwachsene, die den Impfstoff erhalten haben. Insgesamt sind weitere Forschungen notwendig, um gesicherte Aussagen über den detaillierten Zusammenhang zwischen der Narkolepsie und dem Impfstoff zu gewinnen.⁴

Diese Symptome sind typisch für Narkolepsie

Die Erkrankung hat unterschiedliche Symptome, die bei jedem Betroffenen individuell in unterschiedlichem Ausmaß auftreten können. Man unterteilt sie in Hauptsymptome und Begleiterscheinungen.

Starke Tagesschläfrigkeit und Schlafdrang

Starke Tagesschläfrigkeit und Schlafdrang gehören zur Hauptsymptomatik und treten bei fast allen Betroffenen auf. Menschen, die an Narkolepsie leiden, haben einen extrem starken Drang zu schlafen. Dieser Drang verschwindet auch nicht, wenn sie ausreichend Schlaf in der Nacht nachgeholt haben. Alltägliche Situationen, wie das Sitzen, Lesen oder Zuhören, können den exzessiven Schlafdrang auftreten lassen. Abgedunkelte Räume, Kinobesuche oder andere monotone Situationen können zur Folge haben, dass der Betroffene plötzlich einschläft. Er kann nichts dagegen tun.

Wenn Menschen mit Narkolepsie von extremer Müdigkeit überwältigt werden, zeigt sich dies in einem schwankenden oder torkelnden Gang. Zudem können die Betroffenen in dem Moment eine undeutliche Aussprache entwickeln, bei welcher sie zum Teil lallen. Oder aber sie bekommen einen glasigen und abwesenden Blick. Für Außenstehende kann das wirken, als wäre die Person betrunken.

Kataplexie

Kataplexie bezeichnet den Zustand, wenn Betroffene plötzlich die Kontrolle über die Muskelspannung verlieren – der ganze Körper erschlafft. Hiervon kann die Muskulatur im Bereich des Gesichts, des Nackens und der Beine betroffen sein. Zwar ist die Wahrnehmung nicht eingeschränkt, aber durch die Muskelerschlaffung ist die Kommunikation mit den Mitmenschen nicht mehr möglich. Auslöser für diese plötzliche Muskelerschlaffung sind meist starke Gefühlsregungen, wie etwa Überraschung, Freude, Furcht oder Lachen.⁵

Weitere Begleiterscheinungen sind:

• Schlaflähmungen
• gestörter Nachtschlaf
• Halluzinationen
• Gewichtszunahme (gerade am Anfang der Erkrankung)
• Migräne
• Atmungsstörungen im Schlaf
• Depressionen
• Konzentrationsstörungen und Unfälle
• Persönlichkeitsveränderung
• Albträume
• Schlafwandel
• Nachtschreck

Was die Erkrankung so gefährlich macht

Diese Situation tritt ein, wenn der Betroffene dem starken Schlafdruck nicht nachgeben will und stattdessen versucht, wie gewohnt normalen Tätigkeiten oder Aufgaben nachzugehen. Das Problem hierbei: Die Menschen sind in diesem Zustand in ihrer Wahrnehmung eingeschränkt und können so eine gefährliche Situation nicht mehr erkennen und richtig einschätzen. Sie können unter anderem eine Straße mit roter Ampel überqueren, ohne sich der Gefahr bewusst zu werden. Das Risiko, Verletzungen oder Unfälle zu erleiden, steigt enorm.

Tätigkeiten, die früher mit Leichtigkeit ausgeübt wurden, werden plötzlich zu einer lebensgefährlichen Aktivität. Darunter fällt auch das Autofahren, welches für Menschen, die eine unbehandelte Narkolepsie haben, höchst gefährlich ist. So ist das Risiko, dass man jederzeit am Steuer einschlafen oder eine unkontrollierbare Kataplexie während des Fahrens erleiden kann, sehr groß.

Krankheitsverlauf

Grundsätzlich kann die Erkrankung bei jedem zu jedem Zeitpunkt auftreten. In einigen Fällen äußert sich Narkolepsie bereits in den ersten zehn Lebensjahren. Auch der Verlauf der Erkrankung und der Schweregrad sind bei jedem individuell. So können die Symptome entweder schleichend oder schlagartig auf einmal auftreten.

Wie wird Narkolepsie diagnostiziert?

Ob eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung möglich ist, hängt davon ab, wie typisch und wie ausgeprägt die auftretenden Symptomen sind. Sollte beimBetroffenen sowohl starke Tagesschläfrigkeit als auch Kataplexie auftreten, ist es möglich die Narkolepsie bereits in einem Anamnesegespräch festzustellen. Zudem gibt es weitere Methode, die bei der Diagnose hilfreich sein können. Der Betroffene könnte zum Beispiel ein Schlaftagebuch führen. Damit man aber andere Erkrankungen mit Sicherheit ausschließen kann, müssen Untersuchungen in einem Schlaflabor durchgeführt werden. In diesem können folgende Methoden angewendet werden, um Narkolepsie zu diagnostizieren:

Polysomnografie

Hier findet eine nächtliche Überwachung von unterschiedlichen Körperfunktionen des Menschen statt. Dabei werden Elektroden auf die Haut geklebt, die die Biosignale des Körpers messen können. Darunter fallen die Herzfunktion, Hirnstromkurven (EEG), die Aktivität der Muskeln sowie die Bewegungen der Augen während des Schlafs. Die gesammelten Daten können dem Schlafmediziner bei der Identifikation eines individuellen Schlafprofils helfen. Bei der Narkolepsie findet man eine zeitliche Verschiebung bestimmter Schlafphasen.

Multipler Schlaflatenztest (MSLT)

Bei dieser Methode soll der Betroffene im Verlauf von zwei Stunden etwa fünfmal versuchen, einzuschlafen. Dabei misst der Test die Zeitspanne, bis zum Eintritt des Schlafs: Liegt diese unter acht Minuten, könnte dies ein Anzeichen für Narkolepsie sein.

Analyse von Proben aus dem Nervenwasser

Dabei wird mit einer dünnen Nadel im unteren Rückenbereich eine Probe des Nervenwassers entnommen. Aus der Probewird der Hypokretin-Spiegel gemessen, um einen möglichen Mangel festzustellen.⁶

Bildgebende Verfahren

Um zu diagnostizieren, welchen Typ der Erkrankung man hat, können bildgebende Verfahren wie MRT (Magnetresonanztomographie) durchgeführt werden, damit andere Verursachungen im Gehirn wie Entzündungen, Tumore oder Gefäßveränderungen sichtbar gemacht werden können. In diesem Sinne ist auch ein EEG (Elektroenzephalographie) hilfreich. Mit diesem Verfahren kann man nämlich die elektrische Aktivität des Gehirns messen und andere Erkrankungen, etwa Epilepsie, ausschließen.⁷

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Behandlungsmethoden

Narkolepsie ist nur symptomatisch behandelbar, kann also nicht geheilt werden. Es geht darum, die Symptome so zu behandeln, dass die Betroffenen in ihrer Lebensqualität weniger eingeschränkt sind und ihre Tätigkeiten wie gewohnt nachgehen können.

Medikamente

Durch die Einnahme von Medikamenten (z.B Modafinil oder Methylphenidat) kann die Tagesschläfrigkeit behandelt werden. Gleiches gilt auch für weitere Symptome wie Halluzinationen, Schlaflähmungen, Depressionen oder Kataplexien. Die Medikamente verbessern die gestörte Botenstoff-Regulation in der Schlaf-Wach-Regulation.

Nicht-medikamentöse Therapie

Da die Narkolepsie ein lebenslanger Begleiter ist, ist es wichtig verantwortungsbewusst mit den Symptomen umzugehen, um gefährliche Situationen auszuschließen. Eine andere Bezeichnung hierfür wäre auch „Coping-Strategien“ – also Maßnahmen, die man als Betroffener anwenden kann, um sich zu schützen. Dazu gehört ein trainierter Schlafrhythmus und eine gute „Schlafhygiene“: Man sollte darauf achten, regelmäßige Schlafzeiten, Tagespausen und Schlafphasen einzuhalten. So kann auch die Leistungsfähigkeit der Betroffenengesteigert werden.⁸

Dieser Artikel entstand unter fachlicher Beratung von Prof. Dr. med. Frank Erbguth, Präsident der Deutschen Hirnstiftung.

Quellen