16. Juli 2024, 5:26 Uhr | Lesezeit: 7 Minuten

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine sehr seltene und tödliche Erkrankung des Gehirns. Verursacht durch falsch gefaltete Proteine, führt sie zu einer erheblichen Beeinträchtigung der motorischen und geistigen Fähigkeiten – und zum unwiderruflichen Zelltod. Dabei entwickelt sich bei den Betroffenen eine schnell fortschreitende Demenz, Muskelzuckungen oder aber Bewegungsstörungen.

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Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sogenannte „Prionenkrankheit“.

Dabei ist die Erkrankung durch einen fortschreitenden Abbau der geistigen Fähigkeiten gekennzeichnet. Aber auch ein torkelnder Gang, unwillkürliche Muskelzuckungen (Myoklonie) oder Demenz können als Folge der CJK auftreten.

Erstmals beschrieben wurden die Krankheit 1920 von den Neurologen Creutzfeldt und Jakob. Sie zählt zu den übertragbaren, schwammartigen Gehirnerkrankungen (transmissible spongiforme Enzephalopathien, kurz: TSE). Ausschlaggebend hierfür ist, dass sich das Hirngewebe schwammartig auflockert und das Gehirn somit allmählich seine Funktion verliert.

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Ursachen für die Entstehung

Man vermutet, dass sogenannte „Prionen“ für die Entstehung von CJK verantwortlich sind. Prionen sind bestimmte, ansteckende krankheitserregende Eiweiße, die bei Menschen und Tieren unterschiedliche Krankheiten verursachen können (z.B. Rinderwahnsinn).¹ Das gefährliche an Prionen ist, dass sie nicht nur den meisten Desinfektionsverfahren widerstehen können. Auch extreme Hitze oder radioaktive Strahlung haben keine Auswirkungen.

Auch wenn Prionen in ihrer Struktur als Eiweiße einfacher aufgestellt sind als etwa Viren oder Bakterien, sind sie als Krankheitserreger noch nicht gut genug erforscht. Unter welchen Umständen es zur Entstehung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt, lässt sich daher nicht genau sagen.

Vermutet wird, dass Prionen entstehen, indem ein normal gefaltetes Protein „fehlgefaltet“ wird und eine neue Struktur annimmt. Dieser Schritt sorgt dann dafür, dass weitere Proteine ebenfalls beginnen, eine fehlerhafte Struktur auszubilden. Dadurch beginnen sich viele fehlgefaltete Proteine im Körper anzusammeln und lagern sich unter anderem in den Nervenzellen ab. Das führt zur Ausbildung von Klumpen.

Zunehmend kommt es zu einer Störung der Nervenzellen. Je nachdem, um welchen CJK-Schweregrad es sich handelt und wie schnell die Krankheit voranschreitet, nimmt das befallene Gehirn eine fast schon schwammartig durchlöcherte Struktur an.

Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lässt sich insgesamt in vier Arten aufteilen, wobei die letztere neuere Form durch die Übertragung gekennzeichnet ist.

Sporadische Form (sCJK):

Die sporadische Form (sCJK) betrifft ungefähr 85 Prozent der Fälle und kann zufällig auftreten, wobei das Risiko daran zu erkranken, mit steigendem Alter (bis zu 70 Jahren) zunimmt. Für diese Form der Erkrankung ist bisher keine Ursache bekannt.

Familiäre Form (fCJK)

Bei der familiären Form der CJK sind ca. 15 Prozent der Fälle wegen einer Mutation in einem Gen verursacht, welches dazu führt, dass sich krankheitserregende Prione bilden. Dabei wird die Erkrankung autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass bereits ein mutiertes Gen des Elternteils dafür sorgen kann, dass die Erkrankung ausbricht.

Latrogene Form (iCJK)

Ungefähr ein Prozent der Menschen können an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkranken, indem eine Übertragung von erkrankten Gewebe durch medizinische Eingriffe stattfindet. Also indirekt von Mensch zu Mensch, wie durch eine Operation. Mögliche Auslöser für die latrogene Form von CJK (iCJK) waren früher und Augenhornhaut-, Hirnhaut-Transplantate, Wachstumshormonpräparate oder ungenügend sterilisierte chirurgische Instrumente.

Variante Form (vCJK)

Die variante Form (vCJK) kann mit einer einprozentigen Wahrscheinlichkeit aufgrund von Nahrungsmitteln übertragen werden, welche durch Prionen verseucht sind. Man vermutet, dass diese Form wahrscheinlich durch den Verzehr von Rinderfleisch, welches mit Boviner Spongiformer Enzephalopathie (kurz BSE) kontaminiert ist, auf den Menschen übertragen werden kann. Aber auch Schafe, die mit Scarpie infiziert sind, könnten Grund für eine mögliche Übertragung sein. Diese Form der Erkrankung kann bereits in jungen Jahren auftreten und beispielsweise auch bei Bluttransfusionen von Mensch zu Mensch übertragen werden.²

VCJK wird auch als „neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung“ bezeichnet. Im Vergleich zur klassischen Form, erkranken eher jüngere Menschen mit einem Durchschnittsalter von bis zu dreißig Jahren daran. Im Jahr 1966 gab es erste Aufzeichnungen der Erkrankung in England, wo sie als neue Form einer menschlichen Prionenerkrankung beschrieben wurde. Auch diese Krankheit endet tödlich.

Wie häufig ist die Krankheit?

Laut dem Robert Koch-Institut tritt die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung am häufigsten auf. Weltweit verhält es sich so, dass es ca. ein Fall pro Jahr pro eine Million Einwohner gibt.³

Symptome der Erkrankung

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit macht sich in Form einer sogenannten Enzephalopathie bemerkbar. Das ist eine Bezeichnung für Erkrankungen oder Schädigungen der Gehirnfunktion. Zudem sind die Symptome sehr vielfältig:

• Gleichgewichtsstörungen
• Empfindungsstörungen
• Depressionen, Wahnvorstellungen, Persönlichkeitsveränderungen, Halluzinationen
• Apathie (Teilnahmslosigkeit)
• Muskelzuckungen (unwillkürlich)
• unkontrollierte Bewegungen
• schnell fortschreitende Demenz
• Konzentrationsstörungen
• unkontrollierbare Muskelbewegungen
• Sehstörungen
• Muskelsteifheit (Rigor)

Frühsymptome

Charakteristisch für die Frühsymptome der Erkrankung ist der schnell fortschreitende Verlust der geistigen Fähigkeiten. Je nachdem, um welche Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit es sich handelt, unterscheiden sich die Symptome, die zuerst auftreten.

Bei der sporadischen Form ist das häufigste und erste Symptom die Demenz. Die Betroffenen sind im Endstadium dann bewegungs- und teilnahmslos. Bei der neuen Variante (vCJK) hingegen treten zuerst die psychischen Symptome auf, ehe sich die unkontrollierten oder gestörten Bewegungen im weiteren Krankheitsverlauf bemerkbar machen.

Bei der klassischen Variante gehören ebenfalls Gedächtnisverlust und Verwirrtheit zu den frühzeitigen Symptomen. Allerdings entwickeln sie sich mit der Zeit bei allen Betroffenen. So kann es sein, dass einige Betroffene zuerst ihre Muskelkoordination verlieren (auch Ataxie genannt) und erst danach psychische Symptome entwickeln. Das Auftreten der Symptome verhält sich bei jedem Betroffenen individuell und ist nicht nur von der Form der Erkrankung, sondern auch vom Schweregrad abhängig.

Krankheitsverlauf

Das Tückische an Kreutzfeldt-Jakob ist der schleichende Verlauf: Dieser kann von wenigen Monaten bis zu mehreren Jahren erfolgen. Unabhängig davon, welche Symptome auftreten können, ist es die geistige Funktion, die stetig abnimmt. Die Betroffenen werden zunehmend lustlos, vernachlässigen ihre persönliche Hygiene und sind gereizt. Manche haben Probleme beim Schlafen oder sind im Gegenteil müde.

Für gewöhnlich beginnt die Muskulatur der Betroffenen innerhalb von sechs Monaten unwillkürlich zu zucken (auch als Myoklonie bekannt). Ebenfalls problematisch: die Muskeln können zittern, was die Betroffenen unsicher macht und ihre Koordination erschwert. So kann der Gang schwankend wirken oder aber sich die Bewegungen verlangsamen. Zusätzlich zur erschwerten Muskelkontrolle können sich als Folge einer ungesunden Körperhaltung der Rumpf oder die Gliedmaßen verdrehen. Einige Betroffene haben zudem mit unwillkürlichen Zuckungen, Krampfanfällen oder auch Halluzinationen zu kämpfen.

Neben den bereits genannten Symptomen können auch Muskelschädigungen im Bereich der Lunge auftreten. Dies erhöht die Wahrscheinlichkeit, an einer Lungenentzündung zu erkranken.

Die meisten Betroffen sterben innerhalb von sechs bis zwölf Monaten, nachdem Symptome aufgetreten sind. Ungefähr zehn bis 20 Prozent können ein Jahr oder länger überleben – wobei die Todesursache oft eine Lungenentzündung ist.⁴

So wird Creutzfeldt-Jakob diagnostiziert

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann von einem Arzt durch eine Anamnese aufgrund von klinischen Symptomen festgestellt werden. Anschließend wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, um die Funktionen des Nervensystems zu überprüfen. Alternativ kann auch eine Nervenwasser-Probe entnommen werden, um die Krankheitsursache zu bestimmen. Mit der Elektroenzephalografie (EEG) können Veränderungen elektrischer Aktivitäten im Gehirn beobachtet werden, die ebenfalls Aufschluss über die Erkrankung geben können. Zusätzlich dazu lässt sich auch eine Magnetresonanztomografie (MRT) durchführen. Hierdurch können schwammartige Auflockerungen des Gehirns festgestellt werden.⁵

Behandlungsmöglichkeiten

Leider sind bisher keine Behandlungsmöglichkeiten bekannt. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verläuft immer tödlich.

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Wichtigste Vorbeugemaßnahme

Damit die Übertragung bei medizinischen Eingriffen minimiert wird, hat das Robert Koch-Institut Empfehlungen zur Desinfektion chirurgischer Instrumente ausgesprochen. Eine der wichtigsten besteht darin, Material oder Lebensmittel von der menschlichen Nahrungskette fernzuhalten, die möglicherweise mit Prion-Proteinen kontaminiert sein könnten.⁶