19. März 2024, 4:52 Uhr | Lesezeit: 6 Minuten
Chorea Huntington, früher als „Veitstanz“ bezeichnet, ist eine seltene und unheilbare Erkrankung des Gehirns, für die Bewegungsstörungen charakteristisch sind. Betroffene wissen meist lange nichts von ihrer Erkrankung – für Außenstehende wirkt es dann oft so, als würde die Person in einer übertriebenen Form gestikulieren.
Auch die Übersetzung des Wortes „Chorea“ kann Aufschluss über die Symptome der Erkrankung geben. Der Name hat im Griechischen seinen Ursprung und bedeutet „Tanz“. Der zweite Teil des Namens lässt sich auf den US-Arzt George Huntington zurückführen, der die Erkrankung 1872 als erster beschrieb und entdeckte, dass sie vererbbar ist. Neben den plötzlich auftretenden Bewegungen verschlechtern sich bei Betroffenen mit der Zeit auch die kognitiven Fähigkeiten. FITBOOK klärt auf über die Ursachen, Symptome, Krankheitsverlauf und Behandlungsmöglichkeiten von Chorea Huntington, der auch Veitstanz genannten Gehirn-Erkrankung.
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Übersicht
Was ist Chorea Huntington?
Bereits im Mittelalter gab es erste Aufzeichnungen der Erkrankung, wobei sie damals noch als „Veitstanz“ bezeichnet wurde. Weil die Erkrankung allmählich Teile des Gehirns abbaut, verlieren Betroffene mit der Zeit die Kontrolle über jene Bereiche, die für die Koordination des Körpers zuständig sind. Bewegungen erscheinen mit einem Mal unkoordiniert und ruckartig, während sich die geistige Funktion und die Selbstkontrolle ebenfalls zunehmend verschlechtern. Sogar das Gedächtnis bleibt von den Folgen der Erkrankung nicht verschont.
Warum „Tanzkrankheit“?
Grund für die zuckenden Bewegungen ist vermutlich das schnelle und kurze Zusammenziehen der Muskeln. Dabei können alle Körperteile betroffen sein. Typisch für Chorea Huntington sind etwa das plötzliche Grimassenschneiden. Betroffene wirken in ihren Bewegungen „ferngesteuert“. Fast so, als würden sie, wie bei einer Marionette, von unsichtbaren Fäden gesteuert. Es wirkt, als würde die Person „tänzeln“. Darum war die Erkrankung früher vor allem als Veitstanz bekannt, heute spricht man auch von der „Tanzkrankheit“.
Woher kommt die Bezeichnung „Veitstanz“?
Die Krankheit war bereits im Mittelalter bekannt und erhielt ihren Namen aufgrund ihrer Symptomatik und einer Legende: Ein Schutzheiliger Veit wurde nach dem christlichen Volksglauben dazu aufgerufen, die Erkrankung zu heilen. So soll ihm dies zu seinen Lebzeiten bei einem erkrankten Kind auch gelungen sein.
Derzeitige Situation
Deutschlandweit sind derzeit fast 10.000 Menschen symptomatisch von Chorea Huntington betroffen, wobei pro Jahr ca. 100 neue Fälle auftreten. Weiteren Schätzungen nach können ungefähr 30.000 Menschen das vererbbare Huntington-Gen in sich tragen. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Die Erkrankung kann sich in jedem Lebensalter bemerkbar machen und auch in bestimmten Phasen des Alters vermehrt auftreten. Meistens zeigen sich die ersten Symptome im Alter zwischen 35 und 45 Jahren. Ein Auftreten der Erkrankung im Kindesalter oder hohen Alter ist möglich, jedoch relativ selten. Wann sich die Erkrankung bemerkbar macht, ist nämlich davon abhängig, wo sich die Mutation im Erbgut befindet.1
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Mögliche frühe Symptome von Chorea Huntington bzw. Veitstanz
Folgende Symptome können auftreten:
- Ruckartige, unwillkürliche Bewegungen
- Bewegungsstörungen
- Verhaltensänderungen
- Persönlichkeitsänderungen
- Depressionen
- Wahnvorstellungen
- Einschränkung / Nachlassen der intellektuellen Fähigkeiten
- Wutausbrüche
- Misstrauen
- Kontrollzwang
Krankheitsverlauf
Die Erkrankung betrifft letztlich den gesamten Körper und schränkt die Menschen in Aktivitäten wie Essen, Sprechen, Laufen, Schlucken und Ankleiden massiv ein. Chorea Huntington schreitet jahrelang immer weiter fort. Wie schnell sich der Zustand des Menschen verändert, ist bei jedem unterschiedlich. In den meisten Fällen sterben die Betroffenen am Versagen wichtiger Körperfunktionen, die mit der Erkrankung einhergehen.2
Frühstadium
Zunächst sind die Symptome von Chorea Huntington eher unspezifisch; es zeigt sich etwa einem auffälliges, individuelles Verhaltensmuster. Manche Betroffene verspüren eine Aggressivität, sind reizbar oder enthemmt. Wiederum andere sind ängstlich, verfallen in eine Depression und neigen zu Wutausbrüchen oder Selbstverletzungen.
Anfangs schaffen es Menschen, die an Chorea Huntington leiden, ihre Symptome wie übermäßige oder auffällige Bewegungen in ihren Alltag zu integrieren. Viele Betroffene wissen meistens auch nicht, dass sie die Bewegungsstörung haben. Für Außenstehende wirkt es dann oft so, als würde man nur in einer übertriebenen Form gestikulieren.
Geistige Veränderungen
Veränderungen des mentalen Zustands des Menschen können entweder vor oder gleichzeitig mit ungewöhnlichen Bewegungen beginnen. So ist sie anfangs nicht bemerkbar. Auch kann es vorkommen, dass die Betroffenen plötzlich Interesse an üblichen Tätigkeiten verlieren sowie impulsiver und gereizter reagieren.
Spätere Stadien
Je weiter die Erkrankung voranschreitet, desto mehr ist die Zerstörung bemerkbar, die sie hinterlässt. Abhängig vom Schweregrad kann auch die Zungen- und Schlundmuskulatur betroffen sein, wodurch die Sprache abgehackt wird. Die Betroffenen können Laute dann nur noch explosionsartig von sich geben. Gleichzeitig steigt die Gefahr des Verschluckens. Sollte Nahrung beispielsweise in die Atemwege gelangen, ist die Entwicklung einer Lungenentzündung nicht ausgeschlossen.
Weiterer Verlauf
Mit dem Fortschreiten der Erkrankung verlieren die Betroffenen immer mehr Kontrolle über ihren Körper. Sie können sich verantwortungslos verhalten oder auch ziellos umherlaufen. Viele Betroffene weisen 15 Jahre nach Auftreten von Chorea Huntington die Bildung einer Demenz auf.
Endstadium
In diesem Stadium haben die Menschen bereits ihre Fähigkeit zum rationalen Denken verloren. Sie können entweder in schwere Depressionen verfallen, eine Zwangsstörung entwickeln oder sind suizidgefährdet. Zudem ist die Demenz stark ausgeprägt und die Menschen sind bettlägerig, wodurch sie auf die Hilfe von anderen angewiesen sind.
Ursachen von Chorea Huntington
Ursachen für die Entstehung von Veitstanz ist ein Gendefekt. Bei einem gesunden Menschen enthält das sogenannte Huntington-Gen mehrere Sequenzwiederholungen der Basen Adenin, Cytosin und Adenin. Hat man allerdings eine ungewöhnlich hohe Anzahl dieser Basen-Sequenz-Wiederholungen (über 39) leidet man an der Huntington Krankheit.
Chorea Huntington ist eine vererbbare Krankheit. Dabei haben die Kinder eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit das Gen von dem erkrankten Elternteil vererbt zu bekommen. Zudem ist das Gen nicht an die Geschlechtschromosomen gebunden und kann somit gleichermaßen Frauen wie Männer betreffen.3
Diagnose
Falls ein Verdacht auf die Erkrankung besteht, wird eine Anamnese beim Arzt durchgeführt, bei welchem eine ausführliche Dokumentation der Vorerkrankungen innerhalb der Familie stattfindet. Die Symptome des Menschen werden ebenfalls analysiert und beobachtet. Mithilfe einer Blutuntersuchung kann festgestellt werden, ob man den Gendefekt in sich trägt oder nicht.
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Behandlung
Chorea Huntington ist nicht heilbar. Bestimmte Medikamente sowie begleitende Maßnahmen wie Ergo- oder Physiotherapien können die Symptome und Beschwerden der Erkrankung zumindest lindern. Gegen Einschränkungen beim Sprechen oder bei Schluckbeschwerden kann Logopädie hilfreich sein, Psychotherapie kann ebenfalls unterstützen. Am Ende bleibt die Erkrankung jedoch ein innerer Kampf mit einem unsichtbaren Gegner.
